Estos se originan de remanentes embrionarios, específicamente del ectodermo durante el cierre de tubo neural en la semana 3 y 5 de gestación. Puesto que son lesiones que se originan desde la formación del sistema nervioso a partir de células epiteliales, tienen un crecimiento lineal como la piel normal, a diferencia de crecimiento exponencial de masas tumorales verdaderas, por lo que  tardan alrededor de 15 a 20 años  y  podrían no dar síntomas hasta los 40 años. 

Los síntomas dependerán de la localización del quiste. Su principal localización en el cerebro  es el  ángulo pontocerebeloso y el IV  ventrículo, por lo que pueden provocar neuralgia trigeminal o síntomas de compresión cerebelosa como lo son vértigo, inestabilidad de la marcha o alguna alteración de los nervios craneales.  Si llegan a romperse, también pueden producir meningitis aséptica.

Cuando producen sintomatología esta indicada la resección del contenido del quiste.